Designa-se por linfedema primário um linfedema congénito. As causas são, na maioria das vezes, uma malformação das vias linfáticas ou dos gânglios linfáticos, ou a total ausência de vias linfáticas. Um linfedema primário ocorre, na maioria dos afectados, antes dos 35 anos.

Por linfedema secundário entende-se um edema adquirido durante a vida. As razões para o seu aparecimento são variadas:

• Inflamações que permitem mais formação de líquidos do que as vias linfáticas conseguem transportar.
• Lesões nas vias linfáticas, causadas frequentemente por cirurgias. Muitas vezes, aparecem linfedemas na zona dos braços em mulheres depois de mastectomias, nas quais os gânglios linfáticos são removidos das axilas.
• Tumores malignos com acumulação de células cancerígenas nos gânglios linfáticos.
• Lesões causadas por radiação, em que as paredes das vias linfáticas aderem entre si.